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  陈洁   血液内科

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职称: 副主任医师、副教授
医疗特长 各类血液性疾病的诊治,尤其擅长淋巴瘤
1997年毕业于苏州医科大学临床医学系,获医学学士学位,1999年至2005年在第四军医大学西京医院血液科学习,先后获医学硕士、医学博士学位。现任海军军医大学长海医院血液内...
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擅长疾病
 恶性淋巴瘤是如何进行分型的? 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在世界各地均不少见。在我国,恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位。但在儿童和青年中所占比例较高,是儿童最常见的恶性肿瘤之一。根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分,可将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。  霍奇金淋巴瘤有哪些组织类型? 根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤细胞成分的不同比例,可将霍奇金淋巴瘤分为4种组织类型。 (1).淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance type) (2).混合细胞型(mixed cellularity type)此型是霍奇金淋巴瘤中最多见的类型。 (3).淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion type)多发生于年长者,进展快,是本病各型中预后最差的。 (4).结节硬化型(nodular sclerosis type)本型为一特殊类型,多见于青年妇女,是霍奇金淋巴瘤中唯一多见于女性的类型。多发生于颈部,锁骨上和纵隔淋巴结,预后好。 上述组织类型在疾病过程中可以转化。淋巴细胞为主型可转变为混合细胞型或淋巴细胞消减型。混合细胞型可转变为淋巴细胞消减型。结节硬化型一般不转变为其他类型。 霍奇金淋巴瘤的组织类型与预后有密切关系,一般以淋巴细胞为主型预后最好,其次为结节硬化型和混合细胞型,淋巴细胞消减型预后最差。  淋巴瘤的分期? 霍奇金淋巴瘤扩散时多由近及远。根据病变范围可分为四期。   Ⅰ期:病变限于一个淋巴结或限于一个淋巴结外器官。   Ⅱ期:病变局限于膈的一侧。单独累及2个以上的淋巴结区或同时直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或组织。   Ⅲ期:膈两侧淋巴结都受累,可累及脾、并直接蔓延到邻近的淋巴结外器官。 Ⅳ期:肿瘤扩散至淋巴结外。累及一个或多个淋巴结外器官或组织。 此分期法主要适用于HL,也可作为NHL分期之参考。 霍奇金淋巴瘤的病变范围与预后有密切关系,病变范围越广,预后越差。临床上常根据病变范围决定治疗方案。  何为A、B症状? 各期按照有无以下全身症状而分为A、B,即无症状者为A,有以下其中之一症状者为B:(1)6个月内无其他原因体重减轻10%以上;(2)38℃以上发热,连续三天;(3)盗汗。  淋巴瘤有那些临床表现? 本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。 一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病占多数,而HL又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HL患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。 深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。 原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。 首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。 原发于脾和肝的淋巴瘤较少见,但在病程中侵犯脾和肝则常见,尤以脾受累更为多见。肝的病变系由脾脏通过静脉播散而来的。肝脾肿大和黄疸为常见症状。少数病人发生门脉高压,酷似肝硬化。 二、结外起病 除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。 原发于皮肤较少见(称为蕈样霉菌病),但淋巴瘤的皮肤征象则较常见,有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。 此外尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统,引起各类症状。 三、全身症状 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HL可有周期性发热(称为Pel-Ebstein热)。  通常诊断淋巴瘤还要做哪些检查? 淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查: (1)活体组织检查 为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。斜角肌脂肪垫活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。 (2)纵隔镜检查 纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。 (3)下肢淋巴管造影 对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。 (4)CT、核磁共振和声象图检查 可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。 (5)剖腹检查 可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。 (6)骨髓活检 对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。  淋巴瘤应如何治疗? 淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HL大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HL,但也有部分病例得以治愈。 一、放射治疗 (一)HL的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射即病变在膈以上应用斗蓬野(包括纵隔、肺门、双侧颈部、锁骨上和腋窝淋巴结;病变在膈以下采用倒Y野(包括脾,脾蒂、腹主动脉旁、髂部、腹股沟部和股部淋巴结)。根治剂量45Gy/5-6周;预防剂量40Gy/4-5周。ⅠB、ⅡB和ⅢA可采用全淋巴野照射(即斗蓬野+倒Y野)。 (二)NHL低度ⅠA和ⅡA采用扩大野,ⅠB,ⅡB和中度的Ⅰ、Ⅱ期原则上同ⅠA和ⅡA,但放疗后(1月)宜加化疗。根治剂量50~55Gy/5~6击;预防剂量45-55Gy/5-6周。 图1  斗逢野及倒丫野 二、化疗 (一)HLⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP 6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。复发的病人再用MOPP仍有90%患者达到第2次缓解。其他联合方案并不比MOPP优越。但ABVD方案与MOPP无交叉抗药性。如MOPP失败可改用ABVD,此二方案交替治疗12个疗程,可取得较满意效果。而将两方案综合起来形成MOPP/ABV新方案,治疗6个疗程也取得同样疗效。 (二)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,化疗方案首选CHOP方案,或基于CHOP,增加数个化疗药物的组合方案。待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。 三、手术治疗 有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。 四、骨髓移植 对恶性程度较高,常规治疗反应不佳或虽有疗效,但有复发者可作自体或同种异基因骨髓移植,但瘤体大且耐药、年龄大于55岁者不宜作骨髓移植。骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。 五、单克隆抗体导向治疗 LAK细胞、肿瘤坏死因子、干扰素等疗法正在探索。
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